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1、一.癥狀1.患者起病隱襲,精神改變隱匿,早期不易被家人覺察,不清楚發(fā)病的確切日期,偶遇熱性疾病、感染、手術(shù)、輕度頭部外傷或服藥患者,因出現(xiàn)異常精神錯(cuò)亂而引起注意,也有的患者可主訴頭暈、難于表述的頭痛、多變的軀體癥狀或自主神經(jīng)癥狀等。
2、2.逐漸發(fā)生的記憶障礙(memoryimpairment)或遺忘是AD的重要特征或首發(fā)癥狀。
3、(1)近記憶障礙明顯:患者不能記憶當(dāng)天發(fā)生的日常瑣事,記不得剛做過的事或講過的話,忘記少用的名詞、約會(huì)或貴重物件放于何處,易忘記不常用的名字,常重復(fù)發(fā)問,以前熟悉的名字易搞混,詞匯減少。
4、遠(yuǎn)事記憶可相對保留,早年不常用的詞也會(huì)失去記憶。
5、Albert等檢查病人記憶重要政治事件日期和識別過去及當(dāng)前重要人物的照片,發(fā)現(xiàn)記憶喪失在某種程度上包括整個(gè)生命期。
6、(2)Korsakoff遺忘狀態(tài):表現(xiàn)為近事遺忘,對1~2min前講過的事情可完全不能記憶,易遺忘近期接觸過的人名、地點(diǎn)和數(shù)字,為填補(bǔ)記憶空白,病人常無意地編造情節(jié)或遠(yuǎn)事近移,出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu),學(xué)習(xí)和記憶新知識困難,需數(shù)周或數(shù)月重復(fù),才能記住自己的床位和醫(yī)生或護(hù)士的姓名。
7、檢查時(shí)重復(fù)一系列數(shù)字或詞,即時(shí)記憶常可保持,短時(shí)和長時(shí)記憶不完整,但仍可進(jìn)行某些長時(shí)間建立的模式。
8、3.認(rèn)知障礙(cognitiveimpairment)是AD的特征性表現(xiàn),隨病情進(jìn)展逐漸表現(xiàn)明顯。
9、(1)語言功能障礙:特點(diǎn)是命名不能和聽與理解障礙的流利性失語,口語由于找詞困難而漸漸停頓,使語言或書寫中斷或表現(xiàn)為口語空洞、缺乏實(shí)質(zhì)詞、冗贅而喋喋不休;如果找不到所需的詞匯,則采用迂回說法或留下未完成的句子,如同命名障礙;早期復(fù)述無困難,后期困難;早期保持語言理解力,漸漸顯出不理解和不能執(zhí)行較復(fù)雜的指令,口語量減少,出現(xiàn)錯(cuò)語癥,交談能力減退,閱讀理解受損,朗讀可相對保留,最后出現(xiàn)完全性失語。
10、檢查方法是讓受檢者在1min內(nèi)說出盡可能多的蔬菜、車輛、工具和衣服名稱,AD患者常少于50個(gè)。
11、(2)視空間功能受損:可早期出現(xiàn),表現(xiàn)為嚴(yán)重定向力障礙,在熟悉的環(huán)境中迷路或不認(rèn)家門,不會(huì)看街路地圖,不能區(qū)別左、右或泊車;在房間里找不到自己的床,辨別不清上衣和褲子以及衣服的上下和內(nèi)外,穿外套時(shí)手伸不進(jìn)袖子,鋪臺(tái)布時(shí)不能把臺(tái)布的角與桌子角對應(yīng);不能描述一地與另一地的方向關(guān)系,不能獨(dú)自去以前常去的熟悉場所;后期連最簡單的幾何圖形也不能描畫,不會(huì)使用常用物品或工具如筷子、湯匙等,仍可保留肌力與運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)。
12、系由于頂-枕葉功能障礙導(dǎo)致軀體與周圍環(huán)境空間關(guān)系障礙,以及一側(cè)視路內(nèi)的刺激忽略。
13、(3)失認(rèn)及失用:可出現(xiàn)視失認(rèn)和面容失認(rèn),不能認(rèn)識親人和熟人的面孔,也可出現(xiàn)自我認(rèn)識受損,產(chǎn)生鏡子征,患者對著鏡子里自己的影子說話。
14、可出現(xiàn)意向性失用,每天晨起仍可自行刷牙,但不能按指令做刷牙動(dòng)作;以及觀念性失用,不能正確地完成連續(xù)復(fù)雜的運(yùn)用動(dòng)作,如叼紙煙、劃火柴和點(diǎn)煙等。
15、(4)計(jì)算力障礙:常弄錯(cuò)物品的價(jià)格、算錯(cuò)賬或付錯(cuò)錢,不能平衡銀行賬戶,最后連最簡單的計(jì)算也不能完成。
16、4.精神障礙(1)抑郁心境、情感淡漠、焦慮不安、興奮、欣快和失控等,主動(dòng)性減少,注意力渙散,白天自言自語或大聲說話,害怕單獨(dú)留在家中,少數(shù)病人出現(xiàn)不適當(dāng)或頻繁發(fā)笑。
17、(2)部分病人出現(xiàn)思維和行為障礙等,如幻覺、錯(cuò)覺、片段妄想、虛構(gòu)、古怪行為、攻擊傾向及個(gè)性改變等,如懷疑自己年老虛弱的配偶有外遇,懷疑子女偷自己的錢物或物品,把不值錢的東西當(dāng)作財(cái)寶藏匿,認(rèn)為家人作密探而產(chǎn)生敵意,不合情理地改變意愿,持續(xù)憂慮、緊張和激惹,拒絕老朋友來訪,言行失控,冒失的風(fēng)險(xiǎn)投資或色情行為等。
18、(3)貪食行為,或常忽略進(jìn)食,多數(shù)病人失眠或夜間譫妄。
19、5.檢查可見早期患者仍保持通常儀表,遺忘、失語等癥狀較輕時(shí)患者活動(dòng)、行為及社會(huì)交往無明顯異常;嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為不安、易激惹或少動(dòng),不注意衣著,不修邊幅,個(gè)人衛(wèi)生不佳;后期仍保留習(xí)慣性自主活動(dòng),但不能執(zhí)行指令動(dòng)作。
20、通常無錐體束征和感覺障礙,步態(tài)正常,視力、視野相對完整。
21、如病程中出現(xiàn)偏癱或同向偏盲,應(yīng)注意是否合并腦卒中、腫瘤或硬膜下血腫等,疾病晚期可見四肢僵直、錐體束征、小步態(tài)、平衡障礙及尿便失禁等,約5%的患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作和帕金森綜合征,伴帕金森綜合征的患者往往不能站立和行走,整天臥床,生活完全依靠護(hù)理。
22、AD的臨床分期:第1期(病期1~3年):主要表現(xiàn)為學(xué)會(huì)新知識有障礙,遠(yuǎn)期回憶能力有損害。
23、視空間技能損害表現(xiàn)為圖形定向障礙,結(jié)構(gòu)障礙。
24、語言障礙表現(xiàn)為列述一類名詞能力差,命名不能。
25、人格障礙表現(xiàn)為情感淡漠。
26、偶有易激惹或悲傷。
27、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)正常。
28、EEG和CT檢查表現(xiàn)均正常。
29、第2期(病期2~10年):記憶力障礙表現(xiàn)為近及遠(yuǎn)記憶力明顯損害。
30、視空間技能損害表現(xiàn)為構(gòu)圖差。
31、空間定向障礙。
32、語言障礙表現(xiàn)為流利型失語。
33、計(jì)算力障礙表現(xiàn)為失算。
34、運(yùn)用能力障礙表現(xiàn)為意想運(yùn)動(dòng)性失用。
35、人格障礙表現(xiàn)為漠不關(guān)心,淡漠。
36、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)表現(xiàn)為不安,EEG表現(xiàn)為背景腦電圖為慢節(jié)律,CT表現(xiàn)為正?;蚰X室擴(kuò)大和腦溝變寬。
37、第3期(病期8~12年):此期表現(xiàn)為智能嚴(yán)重衰退,運(yùn)動(dòng)功能障礙表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直或屈曲姿勢,括約肌功能損害表現(xiàn)為尿、便失禁。
38、EEG表現(xiàn)為彌散性慢波,CT表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大和腦溝變寬。
39、二.診斷到目前為止,尚未找到對AD的臨床診斷有特異性的標(biāo)志。
40、長期以來認(rèn)為AD的確診要靠病理診斷;且認(rèn)為除了病理診斷,在生前做出正確診斷是不可能的。
41、臨床誤診可達(dá)到27%~57%。
42、在流行病學(xué)調(diào)查中,只能依據(jù)縱向觀察來提高臨床診斷的準(zhǔn)確性。
43、流行病學(xué)調(diào)查的AD的發(fā)病率和患病率有很大差異,一個(gè)重要的原因是臨床診斷的標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)不同。
44、有些學(xué)者企圖用腦活檢做出生前正確診斷。
45、如計(jì)算海馬區(qū)神經(jīng)原纖維纏結(jié)和老年斑數(shù);如25個(gè)顯微鏡視野中各有1個(gè)以上時(shí),與臨床診斷的符合率可達(dá)81%~88%。
46、由于正常老年人也有一定數(shù)量的神經(jīng)原纖維纏結(jié)和老年斑,且有同樣的分布,評價(jià)活檢的診斷價(jià)值應(yīng)慎重。
47、目前臨床廣泛應(yīng)用NINCDS-ADRDA診斷標(biāo)準(zhǔn),由美國國立神經(jīng)病語言障礙卒中研究所(NINCDS)和Alzheimer病及相關(guān)疾病協(xié)會(huì)(ADRDA)建立的NINCDS-ADRDA專題工作組(1984)推薦,內(nèi)容如下。
48、1.很可能的Alzheimer病(probableAlzheimer’sdisease)①臨床檢查確認(rèn)癡呆,神經(jīng)心理測試MMSE及Blessed癡呆量表支持;②必須有2種或2種以上認(rèn)知功能障礙;③進(jìn)行性加重的記憶力及其他智能障礙;④無意識障礙,可伴精神和行為異常;⑤發(fā)病年齡40~90歲,多發(fā)于65歲后;⑥排除其他可導(dǎo)致進(jìn)行性記憶和認(rèn)知功能障礙的腦部疾病。
49、2.可能的Alzheimer病(possibleAlzheimer’sdisease)①特殊認(rèn)知功能障礙進(jìn)行性加重,如語言(失語)、運(yùn)動(dòng)技能(失用)和知覺(失認(rèn));②日常生活能力減退和行為異常;③類似疾病家族史,并有神經(jīng)病理證據(jù);④實(shí)驗(yàn)室檢查:腰穿常規(guī)檢查,EEG呈非特異性改變?nèi)缏顒?dòng)增加,CT檢查顯示腦萎縮,必要時(shí)可復(fù)查。
50、3.排除導(dǎo)致癡呆的其他腦部疾病,Alzheimer病的臨床特點(diǎn)①疾病進(jìn)展過程中可有穩(wěn)定期;②合并癥狀包括抑郁、失眠、尿失禁、妄想、錯(cuò)覺、幻覺、感情或行為失控、體重減輕等;③某些患者有神經(jīng)系統(tǒng)體征,尤其疾病后期,如肌張力改變、肌陣攣或步態(tài)失調(diào)等;④疾病后期可能有抽搐發(fā)作;⑤CT檢查腦為正常范圍。
51、4.不支持可能的Alzheimer病的臨床特征①突發(fā)卒中樣起病;②局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如偏癱、感覺缺失、視野缺損和共濟(jì)失調(diào),尤其疾病早期發(fā)生;③病程早期出現(xiàn)抽搐發(fā)作和步態(tài)障礙。
52、5.可考慮為Alzheimer病的臨床癥狀①病人有癡呆綜合征的表現(xiàn),但缺乏足以引起癡呆的神經(jīng)、精神或軀體疾病證據(jù);②患者可伴軀體或腦部疾病,但不能導(dǎo)致癡呆;③患者表現(xiàn)為單一認(rèn)知功能障礙,有進(jìn)行性加重病程,缺乏明顯的病因。
53、6.確診的Alzheimer病(definiteAlzheimer’sdisease)①符合很可能的Alzheimer病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn);②尸檢或腦活檢組織病理改變符合Alzheimer病的特征表現(xiàn)。
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