您好,現(xiàn)在蔡蔡來為大家解答以上的問題。蠶豆病遺傳原理,蠶豆病遺傳相信很多小伙伴還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。
2、蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。
3、 蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn),而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。
4、3歲以下患者占70%,男性患者占90%。
5、成人患者比較少見,但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。
6、由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。
7、本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。
8、絕大多數(shù)病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。
9、本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。
10、 蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)?。话l(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。
11、由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)。
12、可見,蠶豆病發(fā)生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜,尚有待進一步探討。
13、 臨床表現(xiàn) 蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆后1~2天內(nèi)發(fā)生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。
14、如因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。
15、潛伏期的長短與癥狀的輕重無關(guān)。
16、 本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。
17、癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。
18、鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。
19、一般病例癥狀持續(xù)2~6天。
20、最重者出現(xiàn)面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn)。
21、如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào),可以致死;但如能及時給以適當?shù)闹委?,仍有好轉(zhuǎn)希望。
22、 對蠶豆的診斷和防治 進食新鮮蠶豆后突然發(fā)生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點,結(jié)合發(fā)病季節(jié)、發(fā)病地區(qū)、患者的年齡、性別以及家族史等,一般不難作出診斷。
23、如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確。
24、在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏診。
25、 蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞。
26、多數(shù)病人經(jīng)輸血1~2次后病情即見好轉(zhuǎn)。
27、要注意水和電解質(zhì)的平衡。
28、應(yīng)多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。
29、血壓低者可加輸?shù)头肿佑倚囚?,以改善血液循環(huán)。
30、 患者和已知有G6PD缺乏者應(yīng)避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。
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