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1、血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。

2、其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向。

3、 臨床表現(xiàn) 1.出血為本病主要的表現(xiàn)。

4、終身有輕微損傷或手術(shù)后長時(shí)間出血的傾向。

5、出血的程度與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。

6、根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：（1）重型 血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止。

7、患者出血部位多且嚴(yán)重，常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。

8、（2）中間型 FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時(shí)期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節(jié)出血，但反復(fù)次數(shù)較少，嚴(yán)重程度也輕于重型。

9、（3）輕型 FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運(yùn)動(dòng)，偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。

10、（4）亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病，F(xiàn)Ⅷ活性為25%～40%。

11、一般而言，凡出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時(shí)可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。

12、出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。

13、 2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥（1）周圍神經(jīng)受累 病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

14、（2）上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn)可引起窒息。

15、（3）壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。

16、FⅧ缺乏癥及FⅨ缺乏癥皆具有上述類似的典型出血癥狀。

17、不同點(diǎn)在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床上較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。

18、FⅪ缺乏癥癥狀輕，有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血；其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血；FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

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