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1、G6PD缺乏癥俗稱蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。

2、全世界約2億人罹患此病。

3、我國是本病的高發(fā)區(qū)之一，呈南高北低的分布特點(diǎn)，患病率為0.2-44.8%。

4、主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為高。

5、G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。

6、　　G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)　　G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。

7、分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血等臨床類型。

8、本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時(shí)不發(fā)病，無自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。

9、常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。

10、因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴(yán)重的急性溶血性貧血因紅細(xì)胞破壞過多，如不及時(shí)處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。

11、60年代在廣東興寧地區(qū)在蠶豆收獲季節(jié)曾爆發(fā)G6PD缺乏癥的流行，導(dǎo)致許多患者的死亡。

12、G6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因。

13、據(jù)中山醫(yī)大的一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)表明，患G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會(huì)出現(xiàn)新生兒黃疸，其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害，引起智力低下。

14、　　G6PD缺乏癥的遺傳方式　　G6PD缺乏癥屬X連鎖不完全顯性遺傳，酶缺乏的表現(xiàn)度不一，一些女性雜合子酶活性可能正常。

15、男性患者多于女性。

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