支氣管擴張癥狀(支氣管擴張的治療和管理)
支氣管擴張癥(簡稱支氣管擴張癥)是由各種原因引起的反復化膿性感染，導致中小支氣管反復損傷和(或)梗阻，支氣管壁結構破壞，支氣管異常和持續(xù)性支氣管擴張。
支氣管真菌病是亞洲常見疾病，臨床表現(xiàn)通常為慢性咳嗽、大量咳痰和/或間歇性咯血，可有或無氣短和呼吸衰竭。
穩(wěn)定治療
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物理氣道清除療法
對于痰多或排痰困難的患者，建議采用體位引流、拍背、高頻胸壁振蕩等方法輔助排痰。每日2~4次，每次10 ~ 30分鐘，可有效改善氣道阻塞，控制咳痰癥狀，提高通氣效率，維持或提高運動耐量。
需要強調(diào)的是，不同時期可以選擇不同的理療方法(圖1)。
圖一。兒童和青少年支氣管擴張管理指南推薦的個體化治療
每3~6個月評估一次氣道清除的治療效果，適當調(diào)整頻率和時間。
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祛痰藥物
體位引流等物理排痰效果差的患者，盡量長期(≥3個月)使用一種祛痰藥；同時，中度氣流受限或氣道高反應性者，最好先用支氣管擴張劑，再用祛痰藥物。
常用的祛痰藥物有高滲制劑(如生理鹽水、甘露醇)、粘液溶解劑(如乙酰半胱氨酸)、粘液動力劑(如氨溴索)、粘液調(diào)節(jié)劑(如羧甲基)等。
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長期抗菌療法
對于每年急性加重≥3次的患者，建議長期(≥3個月)口服小劑量大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。
兒童青少年ERS指南還建議急性加重≥3次或因急性加重住院≥ 1次的兒童接受長期(≥6個月)大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療，并定期評估預防性治療的臨床益處。
請注意，在長期抗菌治療前，應排除NTM感染和肝腎功能不全。
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病原體清除療法
銅綠假單胞菌(PA)與支氣管擴張的嚴重程度和預防密切相關。
對于首次分離出PA的支氣管擴張患者，應立即進行病原體清除治療。建議口服環(huán)丙沙星500mg(一日兩次)，持續(xù)2周。二線治療為氨基糖苷類聯(lián)合具有抗假單胞菌活性的β-內(nèi)酰胺類藥物2周，隨后吸入3個月的妥布霉素或多粘菌素等抗菌藥物(這些吸入劑型國內(nèi)尚未上市)。首次未分離出銅綠假單胞菌的患者，不主張消除病原體治療。
兒童可以選擇口服環(huán)丙沙星(有疑問，我國2018兒童擴展指南和2021ERS兒童青少年擴展指南推薦使用環(huán)丙沙星，但我國環(huán)丙沙星不宜在18歲以下使用。有想法的老師可以在評論區(qū)留言。)，第二選擇的藥物包括頭孢他啶或哌拉西林鈉他唑巴坦鈉或氨曲南或美羅培南。
ERS的兒童和青少年PA消除計劃可參考下圖:
圖二。兒童和青少年支氣管擴張ERS管理指南推薦的PA清除方案
支氣管擴張合并NTM的患者，如果需要治療，一般聯(lián)合三種以上藥物，療程在2年以上。癥狀輕微、病灶有限、進展不明顯且耐藥性高的NTM肺病患者一般不予治療。
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外科療法
手術不是常規(guī)療法，只適用于使用過物理療法、長期抗生素療法等的工人。1~2年以上，且其癥狀嚴重影響生活。
主要治療方法是在病灶局限時進行肺葉切除，術后至少要保留10個以上正常肺段。70歲及以下，如果肺功能FEV1占% > > >
其他藥物
(1)對于不合并其他肺部疾病(如哮喘、COPD、ABPA等)的支氣管擴張患者。)，不建議患者常規(guī)使用支氣管擴張劑和糖皮質(zhì)激素治療。支氣管擴張的存在不影響同時存在的其他慢性氣道疾病(COPD和哮喘)的標準化治療選擇。
(2)對于阻塞性通氣功能障礙的支氣管擴張患者，建議吸入支氣管擴張劑，是否長期使用以療效判斷決定；雖然沒有研究數(shù)據(jù)，但可以考慮吸入長效β受體激動劑聯(lián)合吸入長效抗膽堿能藥物(LAMA拉瑪)。吸入激素可能會增加感染的風險，這可能不是首選，但沒有循證醫(yī)學證據(jù)支持這一結論。
(3)對于反復急性感染的支氣管擴張患者，建議接種流感疫苗或肺炎鏈球菌疫苗。
急性加重的治療
對于急性加重期患者，建議在經(jīng)驗性抗菌治療前送痰培養(yǎng)和藥敏試驗。對于中重度患者，建議選擇14天具有抗假單胞菌活性的抗菌藥物，并根據(jù)病原體檢測、藥敏試驗結果和治療反應及時調(diào)整抗菌藥物治療方案。
并發(fā)癥管理
(1)對于少量咯血患者，建議適當口服止血和抗菌藥物；如果咯血進一步加重，在垂體后葉素無效或不能使用的前提下，首選支氣管動脈栓塞輔助止血藥。有介入禁忌癥的患者可通過支氣管鏡止血或手術治療。
(2)對于慢性呼吸衰竭患者，建議長期家庭氧療。對于反復急性發(fā)作住院的患者，建議采用間歇無創(chuàng)通氣，可減少住院次數(shù)，提高生活質(zhì)量，但對血氣和生存率無變化。使用無創(chuàng)通氣前，建議充分疏通氣道清除痰液，使用過程中注意痰液堵塞的可能。對于痰液阻塞導致呼吸衰竭的患者，應盡早進行氣管插管，建立人工氣道，有利于排痰。
(3)對于肺動脈高壓和長期低氧血癥的患者，建議采用ltot。目前不提倡使用靶向藥物治療這類肺動脈高壓。但對于與原發(fā)肺部疾病不匹配的重度肺動脈高壓患者，建議去區(qū)域肺血管疾病醫(yī)學中心進行個體化評估。
支氣管擴張的處理
1.基于支氣管擴張嚴重程度的支氣管擴張隨訪監(jiān)測
在診斷時，對病因、并發(fā)癥、胸部CT和痰培養(yǎng)進行評估。
輕度支氣管擴張:每年隨訪身體質(zhì)量指數(shù)、AE、痰培養(yǎng)、癥狀評分、肺功能、SpO2。
中重度支氣管擴張:除身體質(zhì)量指數(shù)和肺功能外，其他指標每半年隨訪一次。
2.根據(jù)患者的定期隨訪，采取分級管理，及時調(diào)整治療方案。
(1)1級:適用于所有支氣管擴張患者。
潛在原因的治療
氣道清除治療，必要時進行肺康復治療。
酌情接種流感疫苗。
急性加重要及時用抗生素治療。
患者自我管理
(2)第二個層次
首次治療后，患者仍出現(xiàn)不良事件≥3次/年。
建議重新評估痰液微生物。
建議使用粘液活性藥物。
建議長期口服大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。
(3)第三級
二次治療后，患者仍有不良事件≥3次/年。
視情況而定，建議按BTS指南每2~3個月靜脈注射抗生素；有條件的建議是定期進行支氣管鏡清創(chuàng)。
如果患者經(jīng)過一定級別的治療后癥狀仍然明顯，即使沒有達到AE的程度，也可以考慮下一級別的治療。
參考資料:
1.葛俊波，徐永健，王晨。內(nèi)科學(第9版)。人民衛(wèi)生出版社。2018.
2.中國成人支氣管擴張癥診治專家共識[J].中國結核與呼吸疾病雜志，2021，44(4):311-321。
3.兒童支氣管擴張癥的診斷和治療專家共識[J].中華應用臨床兒科雜志，2018，33(1):21-27。
4.歐洲呼吸雜志2021年2月11日:2002990。